Cosa sono i linfomi? I linfomi sono tumori che originano dal sistema linfatico a partire dai linfociti, ovvero le cellule del sistema immunitario che hanno il compito di difendere l’organismo dalle infezioni da parte di agenti esterni (come virus e batteri). Nei linfomi, un linfocita B o T subisce una trasformazione tumorale e inizia a riprodursi senza controllo, dando origine ad una grande quantità di cellule patologiche che si accumulano nei linfonodi o in altri organi. Il linfocita può essere colpito dall’alterazione tumorale in diverse fasi del suo sviluppo, provocando l’insorgenza di decine di sottotipi diversi di linfomi.
I linfomi vengono classificati in linfomi di Hodgkin e linfomi non-Hodgkin. Entrambe le tipologie possono colpire i giovani adulti, ma grazie ai progressi della ricerca, ad oggi si registrano alte percentuali di guarigione.
LINFOMA DI HODGKIN
Uno dei linfomi maggiormente diagnosticati nel giovane adulto è il linfoma di Hodgkin, che rappresenta la neoplasia più frequente nella fascia di età compresa tra i 20 e i 30 anni. In particolare, tra i sottotipi istologici di linfoma di Hodgkin, quello maggiormente riscontrato tra i giovani è il linfoma di Hodgkin classico a sclerosi nodulare.
Tra i fattori di rischio per l’insorgenza del linfoma di Hodgkin si riconoscono in particolar modo l’infezione da EBV e stati di immunodeficienza, ma come per altri tipi di linfomi, non esistono programmi di prevenzione.
CAMPANELLI D’ALLARME
La malattia si presenta generalmente con l’ingrossamento dei linfonodi del collo e delle regioni sopraclaveari. Spesso i pazienti possono presentare all’esordio una massa mediastinica dovuta al coinvolgimento dei linfonodi toracici compresi tra i due polmoni, che può essere di notevoli dimensioni e causare difficoltà alla deglutizione o alla respirazione, tosse secca e stizzosa, o altri sintomi e segni tipici di un’ostruzione dei vasi sanguigni contenuti nel mediastino. Infine, in circa la metà dei casi la malattia all’esordio è in stadio avanzato con il possibile coinvolgimento di organi extranodali come il polmone, la milza e lo scheletro. Possono associarsi sintomi sistemici come stanchezza, inappetenza, perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne e prurito.
La biopsia linfonodale è l’esame fondamentale per arrivare alla diagnosi istologica di linfoma di Hodgkin.La terapia del linfoma di Hodgkin si basa sulla somministrazione di schemi polichemioterapici, generalmente ABVD, associati in alcuni casi a trattamento radioterapico utilizzato in combinazione con la chemioterapia o come terapia di consolidamento nei casi con malattia voluminosa o con risposta incompleta dopo chemioterapia.
Per i pazienti che presentano malattia resistente o recidiva alla terapia di prima linea è previsto l’utilizzo di terapie ad alte dosi con supporto di cellule staminali autologhe (autotrapianto di midollo). I pazienti recidivati dopo trapianto autologo dovranno essere valutati per un eventuale trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche da donatore compatibile e l’utilizzo di nuovi approcci terapeutici come anticorpi monoclonali coniugati (brentuximab-vedotin) o farmaci modulanti la risposta immunitaria come nivolumab e pembrolizumab.
Grazie all’efficacia dei trattamenti disponibili, il linfoma di Hodgkin rappresenta oggi uno dei maggiori successi nel campo dell’ematologia, raggiungendo un elevato tasso di curabilità.
LINFOMA NON HODGKIN
Il linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma linfoblastico e il linfoma di Burkitt comprendono la maggior parte dei linfomi non Hodgkin nei giovani adulti (15-39 anni) e si caratterizzano in genere per una presentazione clinica aggressiva, legata alla rapida cinetica della crescita delle masse tumorali, talora anche con coinvolgimento del Sistema Nervoso Centrale.
Anche in questo caso il trattamento prevede l’utilizzo di regimi polichemioterapici associati o meno all’immunoterapia e, in alcuni casi, alla radioterapia. Pur presentandosi in maniera aggressiva, in virtù dell’elevata chemiosensibilità e radiosensibilità, questi linfomi ad alto grado del giovane adulto rappresentano oggi una delle neoplasie più curabili.
EFFETTI COLLATERALI DELLE TERAPIE
Alla luce delle alte percentuali di guarigione e lunga sopravvivenza, uno dei principali obiettivi terapeutici attuali dei linfomi è quello di calibrare l’intensità dei trattamenti nel singolo paziente garantendo la cura della neoplasia ed evitando di esporre il paziente ai rischi di complicanze tardive conseguenti ai trattamenti iniziali, come le complicanze cardiovascolari e le seconde neoplasie, che richiedono un’attenta valutazione nel follow up per poterne identificare precocemente i sintomi..
Infine, occorre considerare che le terapie del linfoma possono mettere a rischio la fertilità di giovani uomini e donne. È quindi molto importante, se il quadro clinico all’esordio lo consente, una attenta valutazione delle tecniche per la preservazione della fertilità.
A cura della Dr.ssa Gloria Margiotta Casaluci
Medico Ematologo presso l’AOU Maggiore della Carità di Novara
Comitato di Redazione FIL
